Disease Mithocondria

\

   Mitokondria adalah salah satu organel sel yang ada dalam sel eukariotik. Mitokondria berfungsi sebagai sumber tenaga dalam sel yang menyediakan energi untuk fungsi motorik,transpor,dan biosintesis.Mitokondria mengandung enzim-enzim yang dieprlukan untuk memperoleh energi yang tersimpan dalam bentuk karbohidrat dan molekul bahan bakar lain dan menggunakan energi tersebut membentuk ATP, suatu molekul yang dibutuhkan sel untuk bekerja.

Proses-proses ini merupakan bagian dari respirasi sel aerob. Selain itu,  mitokondria berfungsi sebagai metabolisme asam lemak, homeostasis kalsium, transduksi, dan sinyal seluler.

Mitokondria banyak terdapat pada sel yang mempunyai aktivitas metabolisme yang tinggi serta memerlukan ATP dalam jumlah banyak, seperti sel otot jantung. Struktur mitokondria terdiri dari empat bagian utama, antara lain membran luar, membran dalam, ruang antarmembran, serta matriks  yang terletak pada bagian dalam membran.

Membran luar berperan dalam proses transpor lipid ke matriks untuk menjalani β-oksidasi menghasilkan asetil-CoA. Membran dalam merupakan tempat utama dalam proses pembentukan ATP. Pada membran dalam terdapat krista yaitu lipatan-lipatan yang menonjol ke dalam matriks.Struktur krista tersebut dapat meningkatkan kemampuannya dalam memproduksi ATP. Membran dalam memiliki kandungan protein yang terlibat dalam reaksi fosforilasi oksidatif, ATP sintase yang berguna dalam membentuk ATP pada matriks mitokondria, serta protein transpor yang berfungsi untuk mengatur keluar masuknya metabolik dari matriks melewati membran dalam.

Penyakit yang dihubungkan dengan disfungsi mitokondria dapat digolongkan menjadi dua kategori yaitu : (1) penyakit mitokondria klasik, disebabkan mutasi mtDNA atau gen inti yang langsung berpengaruh terhadap ekspresi gen mitokondria; (2) penyakit disfungsi mitokondria yang disebabkan mutasi gen inti yang mengganggu fungi non respirasi. Mutasi yang terjadi pada gen inti yang bertanggung jawab terhadap dinamika fungsi, fusi dan fisi mitokondria berperan dalam patogenesis beberapa penyakit neurodegenarasi diantaranya penyakit alzhaimer, penyakit huntington, dan penyakit parkinson.

Itu saja dari saya..Mohon maaf bila ada kesalahan, dan terima kasih telah berkunjung ke blog saya.. Salam hangat dari penulis hahahah :)